先天性心脏病可以治愈吗？

□文/心血管科 陈海洲

    1、什么是先心病？

    先天性心脏病是指在人胚胎发育时期，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合的心脏，称为先天性心脏病。

    2、先心病是如何发生的？

先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。

    3、先心病的症状有那些？

    1)心衰：新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次-190次，血压常偏低。可听到奔马律、肝大，但外周水肿较少见。

    2)紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。

    3)蹲踞：患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。

    4)杵状指(趾)和红细胞增多症：紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。杵状指(趾)的机理尚不清楚，但红细胞增多症是机体对动脉低血氧的一种生理反应。

    5)肺动脉高压：当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时，被称为艾森曼格氏综合症。临床表现为紫绀，红细胞增多症，杵状指(趾)，右心衰竭征象，如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿，这时病人已丧失了手术的机会，唯一等待的是心肺移植。患者大多数在40岁以前死亡。

    6)发育障碍：先天性心脏病的患儿往往发育不正常，表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。

    7)其它：胸痛、晕厥、猝死。

    4、如何治疗先心病？------手术治疗与介入治疗。

    手术治疗为主要治疗方式，实用于各种简单先天性心脏病（如：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等）及复杂先天性心脏病（如：合并肺动脉高压的先心病、法乐氏四联征以及其他有紫绀现象的心脏病）。

    介入治疗为近几年发展起来的一种新型治疗方法，主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗。

    5、两者的区别：手术治疗适用范围较广，能根治各种简单、复杂先天性心脏病，但有一定的创伤，术后恢复时间较长，少数病人可能出现心律失常、胸腔、心腔积液等并发症，还会留下手术疤痕影响美观。而介入治疗适用范围较窄，价格较高，但无创伤，术后恢复快，无手术疤痕。

    6、最佳治疗时间：手术最佳治疗时间取决于多种因素，其中包括先天畸形的复杂程度、患儿的年龄及体重、全身发育及营养状态等。一般简单先天性心脏，建议1--5岁，因为年龄过小，体重偏低，全身发育及营养状态较差，会增加手术风险；年龄过大，心脏会代偿性增大，有的甚至会出现肺动脉压力增高，同样会增加手术难度，术后恢复时间也较长。对于合并肺动脉高压、先天畸形严重且影响生长发育、畸形威胁患儿生命、复杂畸形需分期手术者手术越早越好，不受年龄限制。

    术后要从如下几点注重护理：

    饮食：多吃新鲜蔬菜水果和易于消化的食物。要控制食盐的摄入。家长在炒菜时一定要少放盐和味精，每日食盐量应控制在3克左右。不能暴饮暴食。小儿先心病术后宜少食多餐，每次吃饱为宜，不过吃得太撑，以免加重心脏负担，睡觉前家长更不能让孩子吃得过饱。少吃甜食。

    日常生活：控制活动量。术后多数孩子心脏负荷减轻了，感到很轻松，总想活动。但家长一定要注意，一个月内要避免较剧烈的活动，以休闲散步为宜，因为剧烈活动不利于心功能的恢复，而且在活动时呼吸急促，易导致术后胸廓畸形，一般情况下，三个月后逐渐恢复正常生活，那时做一些较剧烈的活动无碍大事，但还是要根据自身身体情况逐渐加大活动量。多呼吸新鲜空气。房间的温度和湿度要适宜，保持空气流通，每天早上要开窗通风半小时左右，如果不是寒冷冬季，可以让孩子到室外闭上眼深深地呼吸新鲜空气，时间以10分钟为宜。保持心情愉快。有些先心病孩子做完手术后会感到一些不适，会出现烦躁、焦虑的情绪。家长尽量不要让孩子孤零零一个人呆在家里，应让孩子多与其他的孩子接触，多给孩子讲一些笑话和开心的事情，让孩子的情绪始终处于开心乐观的状态，这样对康复有一定的作用。需要注意的是，在和其他孩子玩耍时运动不能过量。

    伤口护理：有些孩子会感到不舒服，家长应注意不要让孩子随意牵拉，若出现出血、红肿、周围隆起等，及时告知医护人员。不要抓挠刀口。要保持刀口局部干燥，避免摩擦、抓挠等，如果恢复顺利，10天左右就可以拆线。拆线后伤口上有干痂，不要用力剥除，也不要用水浸泡，待其自然脱落，痂下皮肤就能愈合。刀口局部及周围可能有疼痛、不适，甚至同侧肩关节活动不方便，这些都是正常术后反应，随着时间增长会逐渐恢复。三周后可以洗澡，但不能长时间浸泡，避免用力揉搓伤口，洗完澡后立即擦干伤口处。

    避免感冒：术后头两周，孩子在接触外人时应戴上口罩。有些孩子爱活动，平时多汗，家长应给孩子勤换内衣，出汗的内衣贴在身上时间过长就会感冒。出院头两周，家长应密切观察孩子的体温和症状，每天测一次体温，如体温超过38℃，千万不能随意服退烧药，应立即去医院就诊，在医生指导下进行治疗。

    定期复查：出院3个月后应到医院复诊，一年后要全面复查，以让医生了解心功能恢复情况。