曾在印度电影《摔跤吧！爸爸》中饰演小芭比塔的女演员苏哈尼，因患皮肌炎，不幸于2月16日去世，年仅19岁。大约两个月前，苏哈呢的手上出现了一个红斑，辗转多家医院，直到去世前10天，才被诊断出患有皮肌炎。

皮肌炎是一种怎样的疾病？为何在确诊10天后就危及生命？带着疑问，笔者采访了湖南中医附二院（湖南省中医院）皮肤科主任、主任医师汪海珍。

特殊的皮肌炎，症状不仅在皮肤

汪海珍介绍，皮肌炎是一种特殊的“皮肤病”，并不仅有单纯的皮肤病变，而是一种弥漫性结缔组织病，是一种累及皮肤和肌肉的自身免疫病，还可引起心肺、消化道、肾脏等脏器损伤，容易合并肿瘤。目前发病原因不明，可能与遗传、自身免疫、感染、肿瘤等有关。

皮肤、肌肉和肺部是典型的皮肌炎患者最常累及的部位。

皮肤损害，是临床诊断皮肌炎的重要依据，其皮疹具有特征性。一是眼睑紫红色斑，可影响前额、头皮、面颊、胸前V形区，具有很高的诊断特异性；二是Gottron丘疹：关节伸侧的扁平紫红色丘疹，多对称分布，表面附着糠状鳞屑，伴毛细血管扩张和色素减退；三是出现“技工手”，双手手指外侧和掌面皮肤表皮增厚、粗糙，出现角化、裂纹、脱屑，甲皱襞可见不规则增厚，甲周呈毛细血管扩张。此外还有皮肤异色症、背部披肩征等皮肤症状。

肌肉受累，主要表现为对称性的肌无力、疼痛和压痛。最常侵犯的肌肉群是四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群，临床表现为乏力易疲劳，抬臂困难、不能梳头和穿衣，上楼梯台阶困难，蹲立困难等，甚至出现吞咽困难和声音嘶哑。

肺部受累，肺部受累引起的间质性肺炎，是皮肌炎患者不良预后甚至死亡的主要因素，患者常表现为咳嗽、呼吸困难，胸闷喘憋感。

病程中还可能出现发热、体重下降、关节疼痛，合并心脏和消化道受累等表现。

部分皮肌炎会伴发肿瘤。约15%的成年皮肌炎，存在恶性肿瘤或者进展为恶性肿瘤。皮肌炎与鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、肺癌、胰腺癌、胃癌等恶性肿瘤密切相关。幼年皮肌炎患儿患白血病和淋巴瘤的风险增加16倍。

皮肌炎如此复杂，那还有救吗

得了皮肌炎就没救了吗？汪海珍表示，并不是。虽然目前还无法彻底治愈皮肌炎，但如能早期发现，及时前往皮肤科、风湿免疫科等专科就诊，并积极进行规范治疗，患者病情一般能得到控制，并能慢慢回归正常生活。

诊断皮肌炎一般需要完善抽血、肌肉磁共振（MRI）、肌电图、肌肉活检等相关检查。由于皮肌炎患者患肿瘤风险增高，还需全面检查各个系统有无肿瘤证据。

治疗上，根据病情评估，应用糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂。在西医规范诊疗基础上，选择中医辨证诊断后，内服加外敷中药、针灸外治等中医药疗法，有助于减轻激素和免疫抑制剂毒副作用，调节免疫功能，改善皮疹，缓解肌痛，提高肌力。

汪海珍提醒，当出现不明原因的皮疹、发热、乏力、关节肿痛、口干、眼干、肌肉酸痛、手指遇冷变色、反复口腔溃疡、脱发等症状，或是发现不明原因血沉和C反应蛋白升高时，要及时到医院就诊。